Amnezi sendromları

[Kader]

AMNEZİ SENDROMLARI
Global Amneziler (Merkezi Amnestik Sendrom)
Hemen her zaman limbik sistemdeki bilateral lezyonlarla ilişkilidir. Özellikleri:
Tüm açık bellek işlevlerinde anterograd amnezi
Ribot yasasına uygun retrograd amnezi: Beyin hasarı anına yakın bilgiler daha fazla ulaşılamaz haldeyken daha eski bilgilerin korunmuş olması
Semantik bilginin korunması
Örtük öğrenmenin bazı türlerinin göreli korunması
Duyusal, algısal, dikkatle ilişkili, dille ilişkili ve motor becerilerin korunması
Ağır global amnestik bozukluğun ön planda olabileceği hasta gruplarına genel bakış:
Kapalı kafa travması
Temporal kutup, orbitofrontal korteks, fornix
Serebral infarkt, rüptüre anevrizma, anevrizma cerrahisi
Hippokampus, medial temporal lob ve talamusun limbik çek.nde (PSA) veya orbitofrontal korteks ve basal önbeyinde (ant. comm. arter) iki yanlı lezyon
IC tümörler
Limbik talamus (GB), medial temporal lob (sfenoid menenjiomu), post singulat girus (lipoma)

Viral enfeksiyonlar (HSV ensefaliti)
Hippokampus, limbik ve paralimbik yapılar
Avitaminozlar (B1 eksikliği)
Limbik talamus, mamiller cisimler
Nörotoksin maruziyeti (Trimetilen zeh.)
Hippokampus
TLE
Hippokampus, medial temporal lob
Dejeneratif MSS Hst (AD, Pick)
Hippokampus, entorhinal korteks, amigdala
Anoksi/hipoksi (MI veya boğulma sonrası)
Hippokampus
Antikolinerjik, b-bloker, BDZ gibi ilaçlar
Limbik sistem
EKT
Limbik sistem (muhtemelen)
Geçici global amnezi
Medial temporal lobdaki limbik yapılar (usu)
Paraneoplastik limbik ensefalit
Medial temporal lobdaki limbik yapılar
Bağlantısızlık (Diskonneksiyon) Amnezileri
Örneğin prosopagnozi yüzlerin görsel olarak tanınmasındaki bozukluk olarak tanımlanabilir. Görsel korteksle medial temporal lob arasındaki bağlantıların kesilmesi görsel amneziye yol açıyor olabilir.

Tek taraflı taktil bellek kusuru olan bir grup hastada, muhtemelen taktil-limbik bağlantıların kesilmesine yol açan, medial temporal lob lezyonu gösterilmiştir. Maymunlarda da medial temporal lob rezeksiyonu sonrası ağır taktil ve görsel bellek bozukluğu gözlenmektedir.

Renk amnezilerinde hasar genellikle neokorteksin parietal ve temporal alanlarında bulunmakta, bazen de oksipital alana uzanmaktadır.

Topografik amnezi, yani bir nesnenin mekansal konumunu hatırlayamama, ise temporal, parietal ve oksipital lobların kesiştiği bölgedeki posterior lezyonlardan sonra ortaya çıkmaktadır.

Sözel anomiler ve semantik amneziler nesnelerin adlarını geri çağırmayı, fiilleri tanımlamayı, hayvanların tipik özelliklerini hatırlamayı ve tanıdık insanların isimlerini geri çağırmayı içermektedir.

Anguler girus ve oksipital sınırdaki lezyonlar belleği sayılarla ilgili seçici olarak etkileyip akalkuli, diskalküli ve anaritmetriye sebep olabilir. Ancak bu tür bozukluklar amneziden ziyade genellikle mekansal ihmal, afazi ve agnoziye bağlanmaktadır.

Geçici Global Amnezi (GGA)
24 saatten kısa sürelidir ve geç yetişkinlikte ortaya çıkar. Esas olarak ağır anterograd ama aynı zamanda retrograd amneziyle karakterizedir. Tek bir anatomik lezyonla ilişkili olmamakla birlikte olguların çoğunda olay medial temporolimbik bölgeyle ilgilidir.

Çoğu hasta 60 yaşlarındadır, 40 yaş öncesi başlangıç nadirdir. Birden fazla atakla seyreder. Hipertansiyon, koroner arter hastalığı, geçirilmiş serebrovasküler olay/transient iskemik atak, migren, hiperlipidemi, sigara, diabetes mellitus, periferik vasküler hastalık risk faktörleridir. Migrene yatkın kişilerin GGA’ya da yatkın olabileceği öne sürülmüştür. GGA’nın hazırlayıcıları olarak emosyonel gerilim, ağrı, anjio, cinsel ilişki, fiziksel aktivite, soğuk/sıcak banyo, motorlu araç kullanmak gibi fiziksel ve psişik etkenler sayılabilir. Migren, temporal lob epilepsisi ve posterior serebral arter alanında iskemi GGA ile ilişkili olduğu en sık gösterilen hastalıklardır. Üçünde de olay medial temporal lobla ilgilidir. GGA’da SPECT veya PET ile temporal lob ve diensefalondan kortikal ve striatal bölgeye uzanabilen serebral hipoperfüzyon gösterilmiştir. GGA’lı hastalarda süregiden bir prefrontal hipometabolizma bildirilmiştir.

GGA epizotlarında hasta iyileştikçe retrograd amnezi kısalarak tamamen ortadan kalkar ve hasta yeni bilgi tutabilme yeteneğini tekrar kazanır. Atağı takiben hastada o epizotu kapsayacak şekilde kalıcı bellek kaybı adacığı kalır. Hasta atak sırasında farkında olmaksızın tekrar tekrar kendi durumu, kimliği ve nerede olduğu hakkında sorular sorup durur.

Fonksiyonel amneziler
Nörolojik alt yapısı iyi tanımlanmamış amneziler için kullanılan terimdir. Minör kafa travması, psikiyatrik hastalık, depresyon, kronik yorgunluk sendromu öncül olaylardır. Psişik şok amnezi ile sonuçlanabilir ve travma sonrası stres bozukluğu (PTSD) göstergeleri de sıklıkla bellek bozukluğu içerir.

Gösterilebilir yapısal beyin hasarının olmadığı minör kafa travmaları major retrograd amneziyle ilişkilendirilmiştir. Bu ilişkiyi açıklamak için beynin belleğe duyarlı bölgelerinde metabolizma, hormonal durum ve reseptör işlev değişiklikleri olduğu öne sürülmüştür.

Otobiyografik bilginin dramatik kaybı histeri ve çoğul kişilik durumlarında görülmekte ve “psikojenik amnezi” diye adlandırılmaktadır. En sık yaşamın üçüncü on yılında rastlanır. Simulasyondan ayırmak güç olabilir. Bu vakalarda zayıf kişilik, sorunlu çocukluk ve erken yaşam dönemlerinde cinsel taciz gibi olayların sık görüldüğü ve amnezinin de önceki travmatik olayların farkındalığını engellemeye yarayan bir mekanizma olduğu öne sürülmüştür.

Markowitsch ve arkadaşları psikojenik amnezili 37 yaşında bir erkek hastayı incelemişlerdir. Hastanın kişilik özellikleri değişmiş, eskiden şoförken sonradan araba kullanamaz hale gelmiş ve hasta yeni bir meslek edinmiştir. Hastaya önemli geçmiş yaşam olayları okunmuş ve PET incelemesi yapılırken bunları gözünde canlandırması istenmiş ve sonuçta saptanması gereken sağ hemisferik aktivasyon yerine sol hemisferik aktivasyon tespit edilmiştir. Bu sonuç hastanın gerçekten kendi geçmişini hatırlamıyor ve bu bilgiyi yeni kişiliği ile ilişkisiz olarak işliyor olabileceğini düşündürmektedir.

Gene Markowitsch ve arkadaşları tarafından 4 yaşındayken bir adamın yanarak ölmesine şahit olan ve 23 yaşına gelince kendi evinde çıkan yangın sonrası 6 yıllık bir dönemi kapsayacak şekilde retrograd ve anterograd amnezi geliştiren bir hasta tarif edilmiştir. MRG, EEG, BOS incelemeleriyle herhangi bir bozukluk gösterilemezken, hastanın PET incelemesinde bellekle ilişkili olduğu bilinen temporal ve diensefalik yapılarda glukoz metabolizmasında ciddi bir azalma gösterilmiştir. Amnezisi aylarca devam eden hastanın 1 yıl sonra beyin metabolizması normale dönmüş, takiben de hasta düzelme göstermiş ancak uzun süreli belleği oldukça bozuk olduğundan eski işine dönememiştir.

Psikojenik amnezilerin mekanizması anlaşılamamıştır. Psikolojik gerilim ve gerilimle ilişkili olarak glukokortikoidler mediotemporal limbik alanların yapı ve işlevini değiştiriyor olabilir diye düşünülmektedir. PTSD’de de benzer mekanizmalar suçlanmaktadır. Bazı çalışmalar hippokampal hacimde gerilim sonucu azalma olduğunu göstermektedir. Hayvanlarda gerilimin hippokampal depresyonu arttırdığı ve uzun süreli potansiasyonu engellediği gösterilmiştir. Teicher, erken fiziksel veya cinsel tacizin limbik sistem gelişimini engelleyerek gerilimle ilişkili amnezi sendromlarının ortaya çıkmasının tetiklenebileceğini ileri sürmüştür.

Çarpık anılar ve paramneziler
Medial temporal lob veya prefrontal kaynaklı epileptik durumlar kalıcı bellek bozukluklarına yol açabilir ve “deja vu” veya “jamais vu” gibi spesifik bellek çarpılmalarıyla sonuçlanabilir.

Özel bellek çarpıtılması sendromları arasında Capgras Sendromu, reduplikatif (çoğaltıcı) paramnezi, Fergoli Sendromu, Doppelganger Sendromu, intermetamorfoz sayılabilir.

Capgras Sendromu’nda hasta, aile üyeleri ve arkadaşlarının sahteleriyle yer değiştirdiği sanrısına sahiptir. Çok yoğun konfobulasyon vardır. En sık görülen nörolojik eşlikçi sağ hemisfer frontal lob hasarı üzerine binen kısmi veya iyileşmekte olan limbik lezyondur. Bu sendromun bir benzeriyse Doppelganger Sendromu’dur, burada hasta kendisinin bir benzeriyle yer değiştirdiğine inanmaktadır. Fregoli Sendromu’nda ise hasta bir kişinin başka birinin görüntüsüne bürünebileceğine inanmaktadır. Nesnelerin veya kişilerin karşılıklı olarak görünüm veya kimlik değiştirebileceği inancınaysa intermetamorfoz denir.
Reduplikatif (çoğaltıcı) paramnezi hastaları bir kişinin, bir yerin, bir nesnenin kopyalarının olduğuna inanır. Pick bu fenomenin olası bir nedeni olarak aşinalık hissinde bozukluk olduğunu öne sürmüştür. Hasta o anki durumu önceden yaşanılan tanıdık durumlarla ilişkilendiremeyecek ve böylece o anki duruma farklı bir kimlik verecektir.
Semantik bellek bozuklukları
Semantik bellek nesneler, insanlar ve olaylar hakkındaki genel bilgimize ait bellektir. Paris’in Fransa’nın başkenti olduğu, kuşların tüyü olduğu, masanın bir mobilya parçası olduğu gerçekleri semantik bellek örnekleridir. Kişinin kendine ait daha özel bilgilerse semantik bellekten ziyade episodik bellektir. Bir kitabı nereden aldığımız veya dün akşam yemeğinde ne yediğimiz episodik bellek örnekleridir.
Semantik demans sözcük dağarcığı kaybının ön planda olduğu bir dil bozukluğu şeklinde başlayabilir. İsimlendirme hataları doru isimlerle semantik ilişki içinde olma eğilimindedir, örneğin ‘akordiyon’ yerine ‘keman’, ‘tilki’ yerine ‘hayvan’ gibi. Sözcük tanımları yanlıştır. Bu hastalar primer progresif afazinin akıcı formu gibi tanımlanabilir ama dil ve semantik bellek testleri altta yatan bozukluğun dil bozukluğundan ziyade semantik bellek kusuru olduğunu gösterir. Nöropatolojik değişikler temporal lobda (özellikle solda) odaklanmaktadır. Semantik demans olgularının küçük bir kısmında postmortem Pick Hastalığı bulunmuştur. Alzheimer Hastalığı’nda da semantik bellek kusuru kognitif işlev bozukluklarından biri olarak görülmektedir.

alıntı.